Distrofias de Retina Coroide e Vítreo

As Distrofia da Retina, Coróide e Vítreo (DRCV) são afecções oculares que têm em comum o facto de provocarem a diminuição lenta e progressiva da visão. São bilaterais, hereditárias e manifestam-se depois do nascimento como resultado de uma alteração genética.

esquema2[1]
Fotografia de fundo de olho normal.
Distrofias da Retina

As Distrofias da Retina incluem um número grande de doenças de carácter hereditário com alterações oculares mas algumas são acompanhadas de manifestações sistémicas. Todas são caracterizadas por uma degeneração progressiva dos fotorreceptores e do epitélio pigmentado. O termo Retinopatia Pigmentada (RP) é frequentemente usado como sinónimo para esta classe de doenças. São exemplos de Distrofias da Retina as seguintes doenças:

  • Retinitis Pigmentosa (RP)
    • RP tipica
    • RP monocular
    • RP inversa
    • RP em sector
    • RP paravenosa
    • RP sem pigmento
    • Sindroma de Usher
    • Sindroma de Bardet-Bield

 

  • Anaurosis congénita de Leber
  • Retinitis albipuntada progressiva
  • Retinitis albipuntada estacionária
  • Azoor
  • Distrofia progressiva de cones
  • Distrofia estacionária de cones
  • Atrofia óptica de Leber
  • Enfermidade de Stargardt
  • Fundus Flavimaculatus
  • Distrofia Viteliforme de Best
  • Degeneração macular em relação à idade
Fotografia de fundo de olho afectado por Retinitis Pigmentosa Tipica.
Fotografia de fundo de olho afectado por Retinitis Pigmentosa Tipica.

Distrofias da Coróide

São alterações da camada vascular do olho. Dada a proximidade da coróide com a retina, quando uma das duas é afectada a outra também sofre em maior ou menor grau. São exemplos de distrofias da coróide:

  • Corideremia
  • Atrofia Gyrata
Fotografia de fundo de olho afectado por uma Distrofia de Coróide
Fotografia de fundo de olho afectado por uma Distrofia de Coróide

Distrofias do Vítreo

Pela inter-relação entre o vítreo e a retina, é muito difícil que quando uma das duas seja afectada a outra não sofra alterações. Contudo, nesta categoria de doenças, encontramos o predomínio das alterações que ocorrem a nível do vítreo. Entre as mais frequentes temos:

  • A Retinosquisis Juvenil
  • A Distrofia Vitreoretiniana de Wagner e Stickler
  • A Distrofia Vitreoretiniana de Goldmann Favre
  • A Vitreoretinopatia Familiar Exudativa.